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诊断标准不统一？治疗决策存疑虑？新版指南为您扫清迷雾

撰文：常怡勇

免疫球蛋白A血管炎（Immunoglobulin A Vasculitis, IgAV），即既往所称的“过敏性紫癜”，是儿童时期最常见的系统性血管炎。尽管大多预后良好，但严重的肾脏或胃肠道受累是导致不良结局的主要元凶。

长期以来，“过敏性紫癜”的旧称在国内临床实践中引发了诸多误解，导致治疗方案差异巨大。为此，中华医学会儿科学分会免疫学组联合中国儿童风湿免疫病联盟，对2013版指南进行了全面更新与升级。

《2025中国指南：儿童IgA血管炎的诊断和管理（英文版）》已于近日在World Journal of Pediatrics正式发布。本文为您提炼更新要点与实战表格，助您快速掌握诊疗新规范。

图1：文献原文

一、诊断标准统一：Ankara 2008标准成为“金标准”

更新前：诊断标准应用不一，缺乏统一规范。

更新后：推荐使用欧洲抗风湿病联盟/儿童风湿病国际试验组织/欧洲儿童风湿病学会认可的Ankara 2008分类标准。

临床意义：该标准基于大规模国际患者数据，专为儿童血管炎设计，敏感性高达100%，特异性为87%，显著优于1990年美国风湿病学会标准（特异性仅2%），能有效避免误诊与漏诊。

诊断核心要点：

必要条件：皮肤紫癜或瘀点（以下肢分布为主）；

附加条件（至少满足1项）：

弥漫性腹痛；

典型组织病理学改变（以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎）；

关节炎或关节痛；

肾脏受累（任何程度的蛋白尿或血尿）。

二、肾活检指征量化：从“模糊”到“精确”

更新前：肾活检指征较为模糊，临床决策困难。

更新后：明确列出了肾活检的具体指征，并对“持续性蛋白尿”进行了量化定义，为临床提供了清晰的操作标准。

表1：儿童IgAV肾活检指征一览表

临床意义：早期精准评估是改善预后的关键。研究显示，以肾病综合征或肾炎综合征起病的患儿，进展为长期肾脏损害的风险高达19.5%-50%。此量化标准为早期及时干预赢得了宝贵时间。

三、糖皮质激素应用：指征分明，反对预防

新版指南对糖皮质激素的应用进行了极为精细的划分，核心精神是“该用则用，不该用则不用”。

表2：糖皮质激素在儿童IgAV中的应用推荐

依据：多项随机对照试验证实，激素能有效缓解急性期症状，但作为预防用药，其获益并不显著。

四、其他药物：精准阻击难治病例

对于糖皮质激素反应不佳、依赖或出现危急重症的患儿，指南明确了升级治疗的路径。

表3：难治/重症IgAV的升级治疗选择

临床意义：此部分指南为临床医生应对复杂局面提供了清晰的“武器库”和决策依据，强调了在证据等级不高的情况下，基于临床评估的个体化治疗选择。

五、健康教育更新：打破陈旧观念

食物过敏与抗过敏治疗

重要澄清：未确认IgAV与食物过敏之间存在因果关系，不推荐常规进行抗过敏治疗。

依据：从发病机制上根本性区分：IgAV是IgA免疫复合物沉积引起的Ⅲ型超敏反应，而典型食物过敏是IgE介导的Ⅰ型超敏反应。

饮食管理

更新要点：急性期胃肠道受累患儿，可短期禁食并辅以液体支持；不推荐长期限制动物蛋白摄入。

依据：临床研究显示，正常动物蛋白饮食与限制性饮食的患儿，在疾病复发率和肾脏损伤发生率上无显著差异。

预后判断：短期看肠胃，长期看肾脏

短期预后：主要与胃肠道及重要器官（如脑、肺）受累的严重程度直接相关。

长期预后：绝大多数情况下，仅与肾脏受累的严重程度与持续情况有关。

肾脏不良预后的独立危险因素：

发病年龄较大；

起病时肾小球滤过率降低；

临床表现为肾病综合征或肾炎-肾病综合征；

肾活检提示新月体性肾炎。

六、总结与展望

新版指南是一部贴近临床的“实战手册”，其核心价值在于：诊断统一化、治疗精准化、管理科学化、评估参数化。

展望未来，对于难治性IgAV的优化治疗策略、生物制剂的定位、以及如何实现肾脏受累的极早期干预等，仍是需要持续探索的高地。

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参考文献：[1]Shuai L J, Zhang Q Y, Li X Z, et al. Guidelines for the diagnosis and management of childhood immunoglobulin A vasculitis[J]. World Journal of Pediatrics, 2025: 1-16.

责任编辑：叶子

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